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La petite Simone, devenue orpheline après la disparition de sa grand-mère, doit faire face à un nouveau bouleversement. En attendant qu'une famille d'accueil lui soit trouvée, elle est confiée à son oncle Philippe Bloom, un compositeur d'opéra en pleine crise d'inspiration. Habitué à vivre seul et absorbé par son travail, Philippe doit soudain apprendre à s'occuper de cette jeune nièce dont il connaît peu les habitudes. Heureusement, Simone peut compter sur Mademoiselle Bottine, sa fidèle moufette de compagnie, qui l'accompagne dans cette nouvelle aventure. Entre musique, famille et situations inattendues, une relation touchante commence peu à peu à se construire entre l'oncle et la fillette.